Which oncogene commonly undergoes gene amplification in pediatric neuroblastoma?
সমাধান
সঠিক উত্তর: Option C
English Explanation
The correct answer is N-MYC (also known as MYCN).
Neuroblastoma is the most common extracranial solid malignant tumor in children, arising from primitive neural crest cells of the sympathetic nervous system. In approximately 25% of neuroblastoma cases, the N-MYC proto-oncogene undergoes Gene Amplification (an increase in gene copy number). This genetic abnormality leads to marked overexpression of the MYC oncoprotein, which promotes autonomous cell growth. In clinical practice, N-MYC Amplification is highly significant as it is the strongest predictor of rapid tumor growth, metastasis, and poor prognosis.
Why other options are incorrect:
- C-MYC commonly undergoes activation via Chromosomal Translocation, specifically t(8;14), which is a classic hallmark of Burkitt's Lymphoma.
- L-MYC amplification is primarily associated with Small Cell Lung Carcinoma (SCLC).
- ERBB2 (also known as HER2/neu) is a growth factor receptor gene that undergoes amplification in Breast Carcinoma and gastric cancers.
বাংলা ব্যাখ্যা
সঠিক উত্তরটি হলো N-MYC (যা MYCN নামেও পরিচিত)।
Neuroblastoma হলো শিশুদের ক্ষেত্রে সবচেয়ে সাধারণ extracranial solid malignant tumor, যা sympathetic nervous system-এর primitive neural crest cells থেকে উৎপত্তি লাভ করে। প্রায় ২৫% neuroblastoma-র ক্ষেত্রে N-MYC proto-oncogene-টি Gene Amplification (জিনের কপির সংখ্যা বৃদ্ধি) প্রক্রিয়ার মধ্য দিয়ে যায়। এই জেনেটিক ত্রুটির কারণে MYC oncoprotein-এর মাত্রাতিরিক্ত প্রকাশ ঘটে, যা অনিয়ন্ত্রিত কোষ বিভাজনকে ত্বরান্বিত করে। চিকিৎসাক্ষেত্রে N-MYC Amplification অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ কারণ এটি টিউমারের দ্রুত বিস্তার, মেটাস্ট্যাসিস এবং খারাপ পূর্বাভাসের (poor prognosis) সবচেয়ে শক্তিশালী নির্দেশক।
অন্যান্য অপশনগুলো ভুল হওয়ার কারণ:
- C-MYC সাধারণত Chromosomal Translocation t(8;14)-এর মাধ্যমে সক্রিয় হয়, যা মূলত Burkitt's Lymphoma-এর ক্ষেত্রে দেখা যায়।
- L-MYC মূলত Small Cell Lung Carcinoma-তে amplified হয়।
- ERBB2 (বা HER2/neu) হলো একটি growth factor receptor জিন যা মূলত Breast Carcinoma এবং gastric cancer-এ gene amplification প্রদর্শন করে।
BCS High Yield Points
- N-MYC Amplification হলো pediatric Neuroblastoma-র ক্ষেত্রে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ এবং শক্তিশালী poor prognostic factor।
- t(8;14) translocation এবং C-MYC অ্যাক্টিভেশন Burkitt's Lymphoma-র প্রধান বৈশিষ্ট্য, যার মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষায় ক্লাসিক্যাল Starry Sky Appearance দেখা যায়।
- ERBB2 (HER2/neu) জিনের বিবর্ধন (amplification) স্তন ক্যান্সারে (Breast Carcinoma) আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে Trastuzumab নামক targeted therapy-র প্রতি সংবেদনশীলতা নির্দেশ করে।
- Neuroblastoma কোষে হিস্টোলজিক্যালি সিউডোরোজেট বা Homer-Wright Rosettes পাওয়া যায় এবং রোগীর ২৪ ঘণ্টার প্রস্রাবে catecholamine-এর মেটাবোলাইট VMA ও HVA বেশি পাওয়া যায়।
Source: Pathology & Bailey & Love's Short Practice of Surgery
The correct answer is N-MYC (also known as MYCN).
Neuroblastoma is the most common extracranial solid malignant tumor in children, arising from primitive neural crest cells of the sympathetic nervous system. In approximately 25% of neuroblastoma cases, the N-MYC proto-oncogene undergoes Gene Amplification (an increase in gene copy number). This genetic abnormality leads to marked overexpression of the MYC oncoprotein, which promotes autonomous cell growth. In clinical practice, N-MYC Amplification is highly significant as it is the strongest predictor of rapid tumor growth, metastasis, and poor prognosis.
Why other options are incorrect:
- C-MYC commonly undergoes activation via Chromosomal Translocation, specifically t(8;14), which is a classic hallmark of Burkitt's Lymphoma.
- L-MYC amplification is primarily associated with Small Cell Lung Carcinoma (SCLC).
- ERBB2 (also known as HER2/neu) is a growth factor receptor gene that undergoes amplification in Breast Carcinoma and gastric cancers.
বাংলা ব্যাখ্যা
সঠিক উত্তরটি হলো N-MYC (যা MYCN নামেও পরিচিত)।
Neuroblastoma হলো শিশুদের ক্ষেত্রে সবচেয়ে সাধারণ extracranial solid malignant tumor, যা sympathetic nervous system-এর primitive neural crest cells থেকে উৎপত্তি লাভ করে। প্রায় ২৫% neuroblastoma-র ক্ষেত্রে N-MYC proto-oncogene-টি Gene Amplification (জিনের কপির সংখ্যা বৃদ্ধি) প্রক্রিয়ার মধ্য দিয়ে যায়। এই জেনেটিক ত্রুটির কারণে MYC oncoprotein-এর মাত্রাতিরিক্ত প্রকাশ ঘটে, যা অনিয়ন্ত্রিত কোষ বিভাজনকে ত্বরান্বিত করে। চিকিৎসাক্ষেত্রে N-MYC Amplification অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ কারণ এটি টিউমারের দ্রুত বিস্তার, মেটাস্ট্যাসিস এবং খারাপ পূর্বাভাসের (poor prognosis) সবচেয়ে শক্তিশালী নির্দেশক।
অন্যান্য অপশনগুলো ভুল হওয়ার কারণ:
- C-MYC সাধারণত Chromosomal Translocation t(8;14)-এর মাধ্যমে সক্রিয় হয়, যা মূলত Burkitt's Lymphoma-এর ক্ষেত্রে দেখা যায়।
- L-MYC মূলত Small Cell Lung Carcinoma-তে amplified হয়।
- ERBB2 (বা HER2/neu) হলো একটি growth factor receptor জিন যা মূলত Breast Carcinoma এবং gastric cancer-এ gene amplification প্রদর্শন করে।
BCS High Yield Points
- N-MYC Amplification হলো pediatric Neuroblastoma-র ক্ষেত্রে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ এবং শক্তিশালী poor prognostic factor।
- t(8;14) translocation এবং C-MYC অ্যাক্টিভেশন Burkitt's Lymphoma-র প্রধান বৈশিষ্ট্য, যার মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষায় ক্লাসিক্যাল Starry Sky Appearance দেখা যায়।
- ERBB2 (HER2/neu) জিনের বিবর্ধন (amplification) স্তন ক্যান্সারে (Breast Carcinoma) আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে Trastuzumab নামক targeted therapy-র প্রতি সংবেদনশীলতা নির্দেশ করে।
- Neuroblastoma কোষে হিস্টোলজিক্যালি সিউডোরোজেট বা Homer-Wright Rosettes পাওয়া যায় এবং রোগীর ২৪ ঘণ্টার প্রস্রাবে catecholamine-এর মেটাবোলাইট VMA ও HVA বেশি পাওয়া যায়।
Source: Pathology & Bailey & Love's Short Practice of Surgery